家有搗蛋鬼？？----淺談妥瑞症

標籤　　當個父母的人都知道小朋友在成長的某個階段特別活潑好動，不過如果小朋友常常不由主地出現眨眼睛，聳肩膀，裝鬼臉，搖頭晃腦，甚至出現一些咳嗽或是清喉嚨等怪聲音，不要以為那是小朋友故意在搗蛋，他有可能是患有妥瑞症(Tourette syndrome)。
　　妥瑞症的症狀最早在兩千多年前的羅馬帝國時代即有史書描述，但直到1885年才由法國的妥瑞醫師(Gilles de la Tourette)發表此病。妥瑞症的患者最顯著的病狀即是會出現許多短暫且重複出現的不自主動作，稱作所謂的『tic』，『tic』又可分為『動作型』與『出聲型』兩大類，常見的『動作型tic』包括眨眼睛、噘嘴巴、皺眉頭、蹙鼻子、裝鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦、甩手等等，有些較複雜的動作像摸鼻子，碰別人，亂踢腿，甚至是看起來比較猥褻的動作。『出聲型tic』則像是清喉嚨、咳嗽、出怪聲等等，有些人甚至會出現罵髒話、重複別人或是自己說過的話。這些症狀可以想像成是大腦裏的協調中樞煞車失靈，才會造成這些無制的動作或是聲音出現。另一方面，tic的症狀常常會有『不做不快』的感覺，雖然病人可以用意志力壓抑下來，但是tic做完後反而會覺得較輕鬆。這些小動作在學校會家裡會因為嚴重程度的不同而引起老師或是家長不同程度的關注，有些症狀較嚴重的小朋友常因無法控制這些怪異的行為而受到老師的責罵或是同學的嘲笑，導致心理上有強烈的挫折感，當小朋友的焦慮或是壓力增加時，tic的症狀也會相對的變得更嚴重。
　　不過並不是所有出現tic症狀的小朋友都可以診斷為妥瑞症，妥瑞症的診斷必須符合下列條件(根據1994年美國精神學會第四版的診斷和統計手冊，DMS-IV)
(1)在疾症期間同時或是不同時出現多種『動作型tic』及一種以上的『出聲型tic』
(2)Tic常常一天發生多次，或是間歇性的發生在一年的某段期間，而且症狀消失的時間不超過三個月
(4)通常在21歲以前出現症狀
(5)確定並非起因於用藥(例如興奮劑)或是其他疾病(例如亨丁頓氏舞蹈症或病毒後腦炎)
　 如果只出現『動作型tic』或是『出聲型tic』其他一種，且持續的時間不超過12個月，則稱為短暫性tic異常(transient tic disorder)。如果只出現『動作型tic』或是『出聲型tic』，但持續的時間超過12個月，則稱為慢性tic異常(chronic tic disorder)。有些人則是在頭部外傷，中風，或是腦炎後才出現tic的症狀，則
稱為次發性類妥瑞症(secondary Tourette-like syndrome)。
　　目前醫學界認為造成妥瑞症的致病機轉和腦中的『基底核』(basal ganglia)的功能異常有關，基底核的功能主要是掌管人體的動作能協調平順地進行。有一些神經影像學的研究顯示妥瑞症患者的基底核體積比正常人要來得小，而且基底核的血液灌流量也比正常人要來得少。另一方面，有些學者認為妥瑞症患者的基底核與大腦皮質額葉區(frontal cortex)之間的連結出了問題，才會有tic這些症狀產生。目前也有許多證據顯示基底核對於多巴胺(Dopamine)----一種腦內的神經傳導物質----出現反應過度的現象也是造成妥瑞症的原因之一。
　　妥瑞症的盛行率約每一千人中有1至10人，男生和女生的比例約3~4：1，大部分在3歲至13歲時會發病，5~6歲為發病的巔峰期，大約有三分之一的患者在青春期時症狀即會消失，三分之一的人在青春期時症狀會明顯改善，但剩下的三分之一的人可能到成年都還持續會有tic的症狀，不過年紀越大的人越懂得如何去掩飾或是修飾這些不隨意的動作。事實上，大部分的妥瑞症患者的tic症狀都很輕微，並不需要藥物或是行為心理治療，只有少數患者(約10~30%)的tic症狀會造成生活上的困擾而需要服用藥物。目前常用的藥物以多巴胺抑制劑(Dopaminergic antagonist)為主，例如haldol，risperidone等等，不過也有越來越多的醫師使用clonidine(alpha-adrenergic agonist)來治療tic的症狀。
　　妥瑞症的病人除了有tic的症狀之外，也可能合併其他神經精神分面的併發症，約有40~50%的妥瑞症患兒會合併注意力缺陷過動症(Obsessive compulsive disorder,OCD)，其他的併發症還包括攻擊性行為，自我傷害，及睡眠異常等等。大多數妥瑞症孩子的tic症狀會隨著年級增長而改善，但是上述的併發症卻可能日趨嚴重。注意力缺陷過動症(ADHD)的症狀主要包括三大項：粗心(Inattention)，好動(hyperactivity)，易衝動(inpulsivity)，好發在4~6歲間的孩童，父母會覺得小朋友好像裝有馬達一樣，一刻不得閒，坐不住也難以專心。強迫症(OCD)的主要表現則有強迫思想及強迫行為兩大項，好發在12~21歲之間，患者會有反覆性非自願的不愉快念頭及重複性的行為，如怕髒，反覆洗手，關門，整理物品等等，若這些情況已經造成患兒在學習與社交上的困難，則家長應該與醫師討論後續的評估與治療。
　　妥瑞症本身並不影響孩子的智力，但這樣的孩子在學習上常常會有障礙，主要原因為tic的症狀讓他們容易分心，而來自老師或是同學的異樣眼光也常常造成妥瑞症患者較為自卑與退縮，這需要家長與老師充分溝通，以建立較友善的學習環境。培養患兒在學業，音樂，美術或是體育上的能力，提升他們的自信心，或是運用心理輔導的方式，建立妥瑞症患者的健康心理，也是值得重視的課題。事實上歷史上有很多名人都被懷疑是妥瑞症患者，例如像莫札特，畢卡索等等，國外也有很多有名的作家，運動員也都罹患妥瑞症，但是都不影響他們的傑出表現。對妥瑞症的孩子而言，最需要的其實是我們的了解與包容，相信在充滿愛的環境下，他們一定也能活的有自信，有精采。

臺北市立聯合醫院兒童發展評估療育中心

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